Boloetse ba Porphyria

Mobala o khubelu oa mali, hammoho le bokhoni ba oona ba ho tsamaisa oksijene, ke ka lebaka la boteng ba heme. Ka lehlakoreng le leng, motsoako ona oa likokoana-hloko o thehoa ka lebaka la lik'hemik'hale, e leng tlhahiso ea eona e hloka porphyrin. Ha lintho tsena li le sieo, porphyria e qala, e le molao, ho ba lefutso ho fetoha sesosa.

Liphatsa tsa lefutso le porphyria

Ntho e ka sehloohong e etsang hore lefu lena le hatele pele ke ho ba teng ha bakhanni ba antigen HLA B7 le HLA A3 maling. Li etsa hore ho be le likokoana-hloko tse sa lekaneng tse hlahisang heme, hammoho le ho tlōla ha moriana oa metsoako ea lipid.

Ntle le liphatsa tsa lefutso, lefu la sebete la B, C le A le sa keng la khutlisetsoa (ka sebōpeho se matla) le ho senyeha ha sebete parenchyma, ho senyeha ha 'mele oa bone ho bohlokoa.

Matšoao a porphyria

Meriana e hlokahalang ea enzyme e thehoa sebeteng le mokong oa masapo. Ka lebaka leo, matšoao a porphyria a fapana ho latela setho se amehileng, hammoho le mefuta e mengata ea mafu.

Sehlopha sa hepatic se na le lihlopha tse latelang le lihlopha tse bontšang lik'hemik'hale:

1. Lefapha la bolulo. Letšoao le tsebahalang ka ho fetisisa ke bohloko bo tebileng sebakeng sa epigastric. Ho phaella moo, ho na le tachycardia, mathata a kelello a bonolo, khatello ea mokuli .
2. E khutsitse haholo. Tsela ena e batla e tšoana le ea lefutso, empa e ama tsamaiso ea methapo ea methapo le ea pherekano. Sena se tsamaisana le ho hlokomoloha maikutlo, ho tšoaroa ke lefu la sethoathoa, ho hlaphoheloa le ho holofala ha mesifa e boreleli ea bronchi, matšoafo.
3. Chester. E na le lebitso la eona ka lebaka la sebaka sa libaka (boholo ba batho ba kulang motseng oa Chester, Engelane) le kamano ea meloko. Ho tšoana le mofuta o fetileng oa porphyria, empa o na le matšoao a matla haholo, ka linako tse ling o tletse liphio ho hlōleha.
4. Coproprotoporphyria. E kopanya lipontšo tsa kliniki tsa mefuta e meraro e boletsoeng ka holimo ea lefu lena, e leng tšobotsi ea baahi ba Afrika Boroa. Lefu lena le tsamaisana le ho foqoha ha metsi holim'a li-epidermis.
5. Urokopproporfiriya. E atisa ho fumanoa e le letlalo la porphyria - matšoao a hlalosoa e le ho tlōla ha limele le ho thehoa ha li-bubble sebakeng sa matsoho le sefahleho. Hangata e ama baahi ba Russia le linaheng tsa pele tsa CIS.

Haeba ts'ebetso ea porphyrins e ferekanngoa marung, mafu ana a hlahisa:

1. Erythropoietic uroporphyria. Mofuta o kotsi ka ho fetisisa oa boloetse, kaha hangata ha o lumelle hore u phele ho batho ba baholo. E khetholloa ke tšenyo letlalong (ka ho se phekolehe ha lisele tsa masapo), meno, kutloisiso ea mahlaseli a letsatsi, le tsoelo-pele-ka tšoaetso ea mali.
2. Erythropoietic coproporphyria. Matšoao a ka sehloohong ke kutloisiso e matla ea ultraviolet, e bakang ho ruruha, ho hlohlona le li-hyperemia tsa epidermis. Ka mor'a hore letsatsi le be le nako e telele, ho boetse ho e-na le li-vesicles, likokoana-hloko tsa mali, li-ulcers letlalong le maqeba.
3. Erythropoietic protoporphyria. E tsebahala hantle ka tleliniki e le 'ngoe joaloka mofuta oa pele oa lefu lena, e fumanoa ka ho hlahlojoa ke mali (protoporphin ea matšoao e eketseha ho erythrocyte).

Phekolo ea lefu la porphyria

Ho fihlela joale, ha ho na mekhoa e sebetsang ea ho phekola lefu lena. Kalafo ea ts'oaetso e akarelletsa tšebeliso ea morero o rarahaneng oa ho felisa matšoao a ka sehloohong:

• ho fokotsa khatello ea mali;
• splenectomy;
• plasmapheresis ;
• ho nka meriana e khahlanong le inflammatory le analgesic;
• tšireletso e sa feleng khahlanong le mahlaseli a kotsi a ultraviolet;
• tlhophiso ea nakoana ea droppers ka tharollo ea tsoekere, kenyelletso ea riboxin, adenosine monophosphate, delagila.