Utloisisa Hemophilia - hore sena ke sa bohlokoa haholo, hobane lefu lena le na le bolotsana. Ts'oaetso ena ke lefa. Lefu lena le kotsi haholo: ke habohlokoa ho le khetholla karolong ea pele ea ntshetsopele, e le hore le se ke la tlisa boemo boemong bo boima.
Hemophilia - ke eng?
Ho utloisisa hore na lefu lena ke eng, moelelo oa lentsoe le sebelisitsoeng le tla thusa. Ho tsoa puong ea Segerike, "haima" e bolela "mali," le "philia" e bolela "ho lemala." Lefu lena le tšoaroa ke mali a tlaase a coagulability. Li na le bothata ba banna, empa ho na le khethollo (mofuta oa C). Ba fumana mali a mangata a koaletsoeng ho 'm'ae: ke moqapi oa lefu lena mme o fetisetsa bana ba hae "bonase". Histori e na le mabitso a basali ba baholo ba neng ba jara liphatsa tsa lefutso la hemophilia. Ho etsa mohlala, Mofumahali Victoria le Mofokotsi oa Hesse.
Hemophilia e futsitsoe joang?
Lefu la bothata bona ke mokhoa o feteletseng. E teng ka X chromosome. Lefa la liphatsa tsa lefutso la patholotiki le amana le thobalano. E le hore u qale ho bonahatsa lefu lena, u hloka li-X-chromosomes tse peli tse fetohileng. Ena ke "sete" sa basali. Banna le bona ba na le li-chromosome tsa X le Y. Leha ho le joalo, ka mokhoa o mong le o mong ntho e ' Ha mosali a ima le ngoanana ea nang le li-chromosomes tse peli tsa mutating, ho senyeheloa ke mpa ho etsahala libeke tse 4. Sena se bakoa ke taba ea hore lesea le ntseng le hōla ha le sebetse.
Ngoanana a ka tsoaloa a e-na le chromosome e le 'ngoe e feto-fetohang. Tabeng ena, lefu lena ka boeona ha le iponahatse: setsi sa bophelo bo botle bo sa phetseng hantle ha se hlahise mokhoa o bakang lefu lena. Lefa la hemophilia le ka bonoa ho bashanyana. Ka 'mele oa nama, ha ho na liphatsa tsa lefutso tse hlahang ka Chromosome ea Y,' me setšoantšo sa X se nang le phetoho se fetoha ka matla. Ka lebaka lena, bashanyana ba rua lefu lena, mme hemophilia e na le mokhoa o feteletseng.
Ke eng e sokelang mali a mabe?
Boemo bona ba ho kula bo kotsi haholo. Ho hlaha ha mathata a latelang ho ke ke ha khoneha ho amana le sethala sa lefu lena. Hona ho kotsi hakaalo coagulability e mpe ea mali ke:
- E etsa hore ho be le sesole sa placenta nakong ea boimana.
- E ka baka mali a mangata nakong ea boima.
- Meriana ea meno, mesebetsi ea ho buuoa le likotsi tse mpe li baka tahlehelo ea mali.
Hemophilia - Mefuta
Ho koala mali ke mokhoa o sireletsang oa 'mele. Mokhoa ona, fibrinogens, platelet le lisebelisoa tsa plasma li nka karolo e mafolofolo. Ho haella ha e 'ngoe ea lintho tsena ho baka tšitiso ho ts'ebetsong ea tsamaiso eohle ea coagulation. Ho itšetlehile ka ntho e sieo, mefuta ena ea hemophilia e khetholloa:
- A;
- B;
- C.
Ho ea ka tekanyo ea sekhahla sa lefu lena, likhato tsena tsa mafu a tsebahala:
- Ho bonolo - ka ho tsoa mali ho etsahala hangata. Ho phaella moo, ba tlase haholo.
- E kholo-kholo - kaha e khetholloa ka matla a tebileng a pontšo ea mali.
- Boholo-ha, ka mohlala, haeba ho se na lesea le leholo ho lesea le sa tsoa tsoaloa, sena se bonahala ka ho tsoa madi ho tloha mokokotlong, ho ba le li-hematomas hloohong, melena le joalo-joalo. Ha motho a se a le moholo, lefu lena le kotsi ho feta ho tloha boseeng.
Hemophilia A
Bakeng sa mofuta ona oa lefu o khetholloa ke ho hloka matla ha globulin ea li-antihemophilic - ntlha ea VIII. Mofuta ona oa ho kula o nkoa e le oa khale ebile o tloaelehile haholo. E fumanoa ka maemong a 85% ha mokuli a e-na le liphatsa tsa lefutso la hemophilia. Mofuta ona oa lefu o tsamaisana le mali a mangata haholo. Ka lebaka lena ke habohlokoa hore u utloisise: hemophilia - ke eng le seo se tlatsitsoeng ka sona.
Ntho e ikhethang ea mofuta ona oa lefu ke tlōlo ea karolo ea plasma ea hemostasis. Ka mantsoe a bonolo, ho tsoa mali ha ho hlahe hang-hang ka mor'a ho tsoa likotsi. Lebaka ke hore platelete le mekhahlelo ea li-vascular li sebetsa hantle. Ka mor'a tsatsi lona leo ka mor'a ho fumana kotsi, mali a mangata a ka qala, a thata haholo ho emisa. Bothata bona bo ke ke ba rarolloa ka letsatsi le le leng.
Hemophilia B
Lebitso la bobeli bakeng sa lefu lena ke lefu la Christmass. Lefu lena le khetholloa ke ho haella ha ntlha ea IX. Karolo ena ea enzyme e susumetsa mochine oa Stuart-Prower. Mofuta ona oa hemophilia ho bana o hlaha likarolong tse 20% tse nang le lefu lena le fokolang mali. Bothata bo joalo bo fumanoa ho 1 ho ba 30 000 bashanyana ba sa tsoa tsoaloa.
Hemophilia C
Li-subspecies tsena li na le ponahalo ea eona ea kliniki. Ho fapane haholo le mofuta oa khale oa lefu. Li-subspecies tsena li bile li karolelitsoe ho sehlopha sa mehleng ea kajeno. Ka lebaka lena ke habohlokoa ho utloisisa haemophilia - ke eng. E na le tšobotsi e ikhethang e sa hlahellang mefuta e meng ea maloetse. Hemophilia joalo ho basali e hlokomeloa hangata joaloka banna. Sena se bakoa ke hore phetoho ea liphatsa tsa lefutso e etsoa ke karolo e hlaheletseng. Hape ho na le tšusumetso ea sechaba holima maemo a bophelo. Lefu lena le ama Bajuda ba Ashkenazi hangata.
Lipontšo tsa hemophilia
A mafu a mefuta A le B, setšoantšo se tšoanang sa kliniki. Tabeng ena, matšoao a fokolang a ho thibela mali a latelang ke:
- Ho ba teng ha li-hematoma tse sa tšoaneng 'meleng. Li bonahala esita le ka mor'a ho longoa ho nyenyane. Li-hematoma tse joalo li na le libaka tse sa tšoaneng tsa ho aba. Ha ho hatelloa sebakeng sa ho longoa ho na le bohloko bo matla.
- Maemong a 80%, hemarthrosis e etsahala. Motsoako o fetoha o chesang, o chesang, 'me letlalo le holim'a lona le rohakana. Ka makhetlo a mangata a tšeloang mali, lefu la masapo le osteoarthritis le qala ho hōla. Ka nako e le 'ngoe ho ka ba le sekhahla sa masapo a pelvic le molumo oa lesapo la mokokotlo, ho senyeha ha mesifa, ho senya maoto.
- Ho tšeloa mali e hlahang ka mor'a ho buuoa, ho pongoa, ho kenngoa leino le likotsi tse ling.
- Maemong a 5 lekholong (hangata ho bakuli ba sa le banyenyane) ho na le leqeba le tšabehang .
- Hemorrhage ka mesentery - e tsamaisana le bohloko bo matla le lipontšo tse ling tse tšoanang le tleliniking ea peritonitis.
- Maemong a 20%, linyeoe tsa hematuria lia hlokomeloa. Boemo bona ba lefu lena bo ka tsamaisana le litlhaselo tsa renal colic le ho baka tsoelo-pele ea pyelonephritis.
- Sebopeho sa likokoana-hloko , tse halefisitsoeng ke li-hematoma tse khōlō.
- Mali a tšoaetsoang mala a matšoafo, a fumanoang ka liphesente tse 8 ho ba nang le bothata ba coagulation. Hangata matheba a macha hangata a tsamaisana le bofokoli le botenya.
Matšoao a ho futsaneha ha mali ka haemophilia ea mofuta oa C ho feta ho bakuli ba bangata ba bonts'oa kapa ba sa bontšoe ho hang. Batho ba bang ba tsoa mali, menorrhagia le ponahalo ea likotlolo ka 'mele. Esita le malapeng a le mong, bao litho tsa bona li utloisoang bohloko ke boloetse bona, boholo ba litšoantšiso tsa tleliniking bo fapana haholo. Leha ho le joalo, ho fapana le maloetse a mefuta ea A le B, hemophilia C ho tsoa hamonate ka makhetlo a mangata ha ho bonolo. Hemarthrose e etsahala feela ka lebaka la ho tšoenyeha ha manonyeletso.
Khokahano e mpe ea mali - seo u lokelang ho se etsa?
Haeba bonyane u na le pontšo e le 'ngoe ea lefu, u lokela ho potlakela ho fumana thuso ea bongaka. E le ho tiisa hore na o fumane eng, ngaka e tla laela mokuli tlhahlobo ea lipatlisiso e akarelletsang mekhoa ea laboratori:
- ho ikemisetsa hore na ho na le lintho tse kae tseo ho nang le tsona tse teng maling;
- prothrombin index;
- ho ikemisetsa nako eo ho eona ho koalloang mali ;
- ho kopana;
- boemo ba fibrogen maling le joalo joalo.
Hemophilia e nkoa e le irrelevant - phekolo ea lefu lena e fokotsehile ho ea ho phekoloa. Ho feta moo, ha ho karolo e fokolang e fuoang phepo e nepahetseng. Nakong ea ho fokotsa lefu lena, phekolo ea eona e lokela ho etsoa sepetlele sa setsi sa bongaka. Litsebi tsa kliniki e joalo li tseba lefu la hemophilia - hore na ke mafu afe. Mokuli ea kopaneng le mokuli o tlameha ho ba le "Buka ea mokuli" le eena. Tokomane ena e tsamaeang le eona e na le tlhahisoleseding e mabapi le sehlopha sa batho sa mali, Rh element ea sona. E boetse e bontša boima ba lefu lena.
U ka thibela mali joang ha u se na mali a coagulability?
Ha motho a e-na le hemophilia, o lokela ho ba hlokolosi haholo. U ke ke ua nka bophelo ba hau bo bobebe! Melao ea boitšoaro tabeng ena e latelang:
- Haeba maqeba a tebile, o hloka ho suture le ho tsamaisa phekolo e ncha. Ho phaella moo, leqhoa le lokela ho sebelisoa sebakeng se senyehileng (ha sea lokela ho kopana le letlalo, kahoo se tlameha ho phuthetsoe ka thaole ea pampiri kapa thaole e tšesaane pele e sebelisoa).
- Leqeba le maqeba a ka theha mahare a maholo. Har'a bona, mali a phalla. Ka lebaka la li-clots tse joalo, maqeba a eketseha. E le ho qoba sena, u lokela ho tlosa ka hloko "litsupa". Ho feta moo, sebaka sena se lokela ho hlatsuoa ka tharollo ea penicillin. Ka mor'a moo, lebanta le kenngoa ka hmostatic e sebelisoa letlalong. Sena se potlakisa pholiso ea maqeba.
Meriana e nang le bokooa bo bobe ba mali
Phekolo ea hemophilia e shebahala tjena:
- Mokuli o kenngoa ka lisebelisoa tse sa lahleheng. Palo ea mekhoa e joalo e ka fapana ho tloha ho 4 ho ea ho ea 8 ka letsatsi.
- Fana ka liente tsa litokisetso tse entsoeng motheong oa mali.
- Ho tlosa 'meleng oa mokuli li-antibodies ho etsa lintho tse ling, ngaka e ka laela plasmapheresis .
- Heditary hemophilia e fana ka tharollo ea tharollo ea tsoekere, Reamberin kapa Polyglucin.
Ka li-hemarthroses, mokotla oa mokotlana o kopanetsoeng o eketsoa hape. Phello ea mali e nang le mali le ho ntlafatsoa ha eona le ho itokisetsa li-hormone ho etsoa. Ha e le hantle, leoto le amehang le lokela ho imeloa nakong ea phekolo. Nakong e tlang, kamora ho tsosolosoa, koetliso ea phekolo ea meriana le lisebelisoa tsa physiotherapeutic li behiloe.
Seo u ka se jang le mali a se nang mali?
Ho ja lijo tse nang le phepo ho na le phello e matla boemo ba bakuli. Ho thibela tšebetso ea ho tsoa mali, bakuli ba hemophilia ba lokela ho ntlafatsa lijo tsa bona ka lijo tse joalo:
- mafura a phoofolo ea tlhaho (botoro, bohobe, tranelate);
- sebete (boko, liphio, sebete);
- pene ea buckwheat;
- monokotsoai oa 'mala oa violet (blueberry, blueberry, blackberry le ba bang);
- libanana le limangoe;
- pepere e khubelu, radish, hop e khubelu le meroho e meng;
- walnuts;
- linaoa, lierekisi, li-soya le linaoa tse ling;
- dill, parsley, basil;
- bohobe bo tšoeu.