Werner's syndrome

Botsofali ke ts'ebetso e ke keng ea qojoa e amang motho e mong le e mong, e phallang butle-butle le ka ho tsoelang pele. Leha ho le joalo, ho na le boloetse boo mokhoa ona o hlahang ka potlako, o amang litho tsohle le mekhoa ea tsamaiso. Lefu lena le bitsoa progeria (ho tswa ho Segerike - pele ho nako), ke ntho e sa tloaelehang ka ho fetisisa (linyeoe tse 1 ho batho ba limilione tse 4 ho isa ho tse 8), naheng ea rona ho na le linyeoe tse 'maloa tsa ho kheloha ho joalo. Ho na le mefuta e 'meli e meholo ea tsoelo-pele: Hutchinson-Guilford syndrome (tsoelo-pele ea bana) le Werner's syndrome (tsoelo-pele ea batho ba baholo). Mabapi le morao-rao re tla bua sehloohong sa rona.

Werner's Syndrome - sephiri sa saense

Werner's syndrome e ile ea hlalosoa ka lekhetlo la pele ke ngaka ea Jeremane ea bitsoang Otto Werner ka 1904, empa ho fihlela joale, tsoelo-pele e ntse e le lefu le sa tsejoeng, haholo-holo ka lebaka la liketsahalo tse sa tloaelehang. Hoa tsebahala hore sena ke lefu la liphatsa tsa lefutso le bakoang ke phetoho ea lefutso, e futsitsoeng.

Kajeno, bo-rasaense ba boetse ba ikemiselitse hore Werner's syndrome ke lefu la boits'oaro bo feteletseng ba autosomal. Sena se bolela hore bakuli ba nang le tsoelo-pele ba amoheloa ka nako e le 'ngoe ho tloha ho ntate le' mè e le mofuta o mong oa boitsebiso o kentsoeng ka chromosome ea borobeli. Leha ho le joalo, ho fihlela hona joale ho ke ke ha khoneha ho netefatsa kapa ho latola lefu lena ka ho hlahloba liphatsa tsa lefutso.

Mabaka a batho ba baholo

Lebaka le ka sehloohong la lefu la ho tsofala pele ho nako le ntse le sa sebetsoe. Lik'hemik'hale tse senyehileng tse teng liphatsa tsa lefutso tsa batsoali ba mokuli tse nang le tsoelo-pele ha li ame 'mele ea tsona, empa ha li kopantsoe li baka phello e tšabehang, li nyatsa ngoana hore a utloe bohloko nakong e tlang le ho tloha pele ho bophelo. Empa se etsang hore liphetoho tse joalo tsa liphatsa tsa lefutso li se ke tsa hlaka.

Matšoao le mokhoa oa lefu lena

Lipontšo tsa pele tsa Werner's syndrome li etsahala pakeng tsa lilemo tse 14 le 18 (ka linako tse ling hamorao), ka mor'a nako ea bocha. Ho fihlela nakong ena, bakuli bohle ba ntshetsa pele hantle, 'me meleng ea bona mekhoa ea ho felloa ha mefuta eohle ea bophelo e qala. E le molao, qalong bakuli ba e-ba bohlooho, hangata bo kopantsoeng le ho lahleheloa ke moriri. Ho na le liphetoho tse sa tloaelehang letlalong: ho omella, wrinkles , hyperpigmentation, letlalo la tiisa, le pona.

Ho na le maloetse a sa tšoaneng ao hangata a tsamaeang le botsofali ba tlhaho: lisosa, lefu la atherosclerosis, mathata a pelo ea methapo ea pelo, ho fokola ha masapo, mefuta e fapa-fapaneng ea methapo e meholo le e bohloko.

Mathata a endocrine a boetse a boleloa: ho se be le matšoao a bobeli a ho kopanela liphate le ho ea khoeling, bokhutšoanyane, lentsoe le phahameng, ho se sebetse ha qoqotho, lefu la tsoekere le sa thibeleng lefu la tsoekere. Matšoao a mafura a atrophy le mesifa, matsoho le maoto ha li fokotsehe ka mokhoa o sa tšoaneng, ha li tsamaee hantle.

E bontšoa phetoho e matla le lifahleho tsa sefahleho - li fetoha leseli, lesoba le hlaphoheloa ka matla, nko e fumana ho tšoana le molomo oa nonyana, molomo o theoha. Ha a le lilemo li 30-40, motho ea nang le motho ea hōlileng o nka eka ke monna ea lilemo li 80. Batho ba nang le lefu la Werner's syndrome ha ba atlehe ho phela lilemo tse 50, ba atisa ho bolaoa ke kankere, lefu la pelo kapa stroke.

Phekolo ea motho e moholo ea tsoelang pele

Ka bomalimabe, ha ho na tsela ea ho felisa lefu lena. Kalafo e reretsoe ho felisa matšoao a hlahang, hammoho le ho thibela maloetse a khotsofatsang le ho feta ha bona. Ka tsoelo-pele ea ho buuoa ka polasetiki, ho ne ho boetse ho khoneha ho lokisoa hanyenyane lipontšo tsa ka ntle tsa ho tsofala pele ho nako.

Hona joale, liteko li etsoa bakeng sa phekolo ea Werner syndrome ka lisele tsa stem. E ntse e ts'oareloa hore liphello tse ntle li tla fumanoa haufinyane.